గ్లూకోజ్-6-ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ (G6PDH)
వివరణ
గ్లూకోజ్ 6 ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ (G6PD) లోపం అనేది వంశపారంపర్యంగా వచ్చే పరిస్థితి, దీనిలో శరీరం కొన్ని ఆహారాలు, మందులు, అంటువ్యాధులు లేదా ఒత్తిడికి గురైనప్పుడు ఎర్ర రక్త కణాలు విచ్ఛిన్నమవుతాయి (హీమోలిసిస్).ఒక వ్యక్తి తప్పిపోయినప్పుడు లేదా గ్లూకోజ్-6-ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ ఎంజైమ్ తక్కువ స్థాయిలో ఉన్నప్పుడు ఇది సంభవిస్తుంది.ఈ ఎంజైమ్ ఎర్ర రక్త కణాలు సక్రమంగా పనిచేయడానికి సహాయపడుతుంది.హీమోలిటిక్ ఎపిసోడ్ సమయంలో కనిపించే లక్షణాలు ముదురు మూత్రం, అలసట, పాలిపోవడం, వేగవంతమైన హృదయ స్పందన రేటు, శ్వాస ఆడకపోవడం మరియు చర్మం పసుపు రంగులోకి మారడం (కామెర్లు) కలిగి ఉండవచ్చు.G6PD లోపం X- లింక్డ్ రిసెసివ్ పద్ధతిలో వారసత్వంగా వస్తుంది మరియు మగవారిలో (ముఖ్యంగా ఆఫ్రికన్ అమెరికన్లు మరియు ఆఫ్రికా, ఆసియా మరియు మధ్యధరాలోని కొన్ని ప్రాంతాలకు చెందినవారు) లక్షణాలు ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి.ఇది G6PD జన్యువులోని జన్యు మార్పుల వల్ల వస్తుంది.
గ్లూకోజ్-6-ఫోఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ (G-6-PDH) సమానమైన పరమాణు బరువు యొక్క రెండు ఉపభాగాలను కలిగి ఉంటుంది. మోనోమర్ యొక్క అమినో యాసిడ్ సీక్వెన్స్ ప్రచురించబడింది.G-6-PDH నికోటినామైడ్ అడెనిన్ డైన్యూక్లియోటైడ్ మరియు టిష్యూ పిరిడిన్ కోసం పరీక్షలలో ఉపయోగించబడింది. న్యూక్లియోటైడ్లు.G-6-PDHని యూరియా-డినేచర్డ్ సొల్యూషన్స్ నుండి తిరిగి యాక్టివేట్ చేయవచ్చు.
గ్లూకోజ్ 6-ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ అనేది పెంటోస్ ఫాస్ఫేట్ మార్గం యొక్క మొదటి దశలో కీలకమైన నియంత్రణ ఎంజైమ్.G-6-P-DH NADP సమక్షంలో గ్లూకోజ్-6-ఫాస్ఫేట్ను ఆక్సీకరణం చేస్తుంది+ 6-ఫాస్ఫోగ్లూకోనేట్ దిగుబడికి.పాలియాక్రిలమైడ్ జెల్ ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్, యాక్టివిటీ స్టెయినింగ్ మరియు యాంటీ-ఈస్ట్ G-6- PDH యాంటీబాడీ ఇమ్యునోబ్లోటింగ్ అధ్యయనాలు G-6-PDH ఒక గ్లైకోప్రొటీన్ అని సూచించాయి.
రసాయన నిర్మాణం
ప్రతిచర్య సూత్రం
D-గ్లూకోజ్-6-ఫాస్ఫేట్ + NAD+→D-గ్లూకోనో-δ-లాక్టోన్-6-ఫాస్ఫేట్ + NADH+H+
స్పెసిఫికేషన్
పరీక్ష అంశాలు | స్పెసిఫికేషన్లు |
వివరణ | తెలుపు నిరాకార పొడి, లైయోఫిలైజ్డ్ |
కార్యాచరణ | ≥150U/mg |
స్వచ్ఛత(SDS-PAGE) | ≥90% |
ద్రావణీయత (10mg పొడి/ml) | క్లియర్ |
NADH/NADPH ఆక్సిడేస్ | ≤0.1% |
గ్లూటాతియోన్ రిడక్టేజ్ | ≤0.001% |
ఫాస్ఫోగ్లూకోస్ ఐసోమెరేస్ | ≤0.001% |
క్రియేటిన్ ఫాస్ఫోకినేస్ | ≤0.001% |
6-ఫాస్ఫోగ్లుకోనేట్ డీహైడ్రోజినేస్ | ≤0.01% |
మయోకినేస్ | ≤0.01% |
హెక్సోకినేస్ | ≤0.001% |
రవాణా మరియు నిల్వ
రవాణా: పరిసర
నిల్వ:2-8 ° C వద్ద నిల్వ చేయండి
సిఫార్సు చేసిన పునఃపరీక్షజీవితం:2 సంవత్సరం